O retinoblastoma é um câncer que começa na retina, que fica atrás do olho. Este é o tipo mais comum de câncer de olho em crianças. Raramente as crianças podem ter outro tipo de câncer.
Para entender o retinoblastoma, no entanto, é preciso saber como funciona as partes do olho.
O olho
A parte principal do olho é o globo ocular (também conhecido como globo), que é preenchido com um material gelatinoso chamado humor vítreo. A parte frontal do globo ocular tem uma lente transparente como uma íris (a parte colorida do olho que funciona como um obturador de câmera). Esta parte permite que a luz entre no olho e a focalize na retina.
A retina é a parte interna de células na parte de trás do olho. É composto de células nervosas especiais que são sensíveis à luz. Essas células sensíveis à luz estão conectadas ao cérebro pelo nervo óptico, que sai pela parte de trás do globo ocular. O padrão de luz (imagem) que atinge a retina é enviado através do nervo óptico para uma área do cérebro chamada córtex visual, permitindo-nos ver.
Como a retinoblastoma se desenvolve?
Os olhos começam a se desenvolver antes do nascimento. Durante os estágios iniciais de desenvolvimento, os olhos possuem células chamadas retinoblastos, que se multiplicam para formar novas células que preenchem a retina. Em certo ponto, essas celular param de se multiplicar e se tornam células maduras da retina.
Raramente algo dá errado com este processo. Em vez de amadurecer, alguns retinoblastos continuam a crescer fora de controle, formando um câncer conhecido como retinoblastoma.
A cadeia de eventos dentro das células que leva ao retinoblastoma é complexa, mas quase sempre começa com uma mudança (mutação) no gene RB1. O gene RB1 normal ajuda a evitar que as células cresçam fora de controle, mas uma mudança do gene impede que ele funcione como deveria. Dependendo de quando e onde ocorre a alteração do gene RB1, pode resultar em dois tipos de retinoblastoma:
Retinoblastoma congênito (hereditário)
Em cerca de 1 em cada 3 crianças com retinoblastoma, a normalidade do gene RB1 é congênita (presente no nascimento) e está entre todas as células do corpo, incluindo todas as células de ambas as retinas. Isso é conhecido como mutação germinativa.
Apesar de às vezes ser chamado de “hereditário”, na maioria dessas crianças, não há histórico familiar desse câncer, e a alteração do gene RB1 não é herdado de nenhum dos pais. Nessas crianças, a mudança genética ocorre primeiro durante o desenvolvimento inicial no útero. Apenas uma parte das crianças nascidas com essa alteração genética a herda de um dos pais.
As crianças nascidas com uma mutação do gene RB1 geralmente desenvolvem retinoblastoma em ambos os olhos (conhecido como retinoblastoma bilateral), e muitas vezes há vários tumores dentro do olho (conhecido como retinoblastoma multifocal).
Como todas as células do corpo têm o gene RB1 alterado, essas crianças também têm um risco maior de desenvolver câncer em outras partes do corpo.
Retinoblastoma esporádico (não hereditário)
Em cerca de 2 em cada 3 crianças com retinoblastoma, a anormalidade do gene RB1 se desenvolve em apenas uma célula de um olho. Não se sabe o que causa essa mudança. Uma criança que tem retinoblastoma esporádico (não hereditário), desenvolve apenas um tumor em um olho. Este tipo de retinoblastoma é frequentemente encontrado quando a criança é um pouco mais velha em comparação com aqueles que têm a forma hereditária.
Crianças com este tipo de retinoblastoma não têm o mesmo risco aumentado de outros cânceres que crianças com retinoblastoma congênito.
Diagnóstico
Testes e procedimentos usados para diagnosticar o retinoblastoma incluem:
- Exame óptico. O oftalmologista fará um exame para determinar o que está causando os sinais e sintomas na criança. Para um exame mais completo, o médico poderá recomendar o uso de anestésicos para manter a criança imóvel.
- Testes de imagem. Varreduras e outros exames de imagem podem ajudar o médico a determinar se o retinoblastoma cresceu para afetar outras estruturas ao redor do olho. Os exames de imagem podem incluir ultrassonografia e ressonância magnética (RM), entre outros…
Tratamento
Os melhores tratamentos para o retinoblastoma vai depender do tamanho e da localização do tumor, se o câncer se espalhou para outras áreas além do olho, da saúde geral da criança e das suas próprias preferências. O objetivo do tratamento é curar o câncer. Quando possível, os médicos tentam escolher tratamentos que não resultem na remoção do olho ou na perda da visão.
*Com informações da American Cancer Society
